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02/09/2020

La mucoviscidose est une maladie génétique récessive causée par des mutations au niveau du gène CFTR (de l'anglais « Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator »). Elle affecte principalement les poumons, mais également le pancréas, le foie, les reins et les intestins.

Parmi les principaux symptômes figurent les difficultés respiratoires et l’expectoration de mucus en raison d’infections pulmonaires fréquentes. La maladie se manifeste aussi souvent par un retard de croissance et par des selles grasses. Un profil anormal des acides gras essentiels (AGE) a été constaté dans le sang et les tissus des patients atteints de mucoviscidose. La cause reste néanmoins indéterminée. Il est présumé que la transplantation pulmonaire permet de normaliser le profil des AGE dans le plasma chez les patients atteints de mucoviscidose.

Le Dr Laurence Hanssens et al., de l’Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola à Bruxelles, ont mené une étude observationnelle prospective afin d’évaluer le profil des AGE à la fois dans le plasma et la membrane érythrocytaire en comparant des patients atteints de mucoviscidose avec et sans transplantation pulmonaire.

Chez les receveurs de transplantation pulmonaire, les concentrations totales des acides gras n-3 α-linoléniques, eicosapentaénoïques et docosahexaénoïques étaient plus élevées et le rapport n-6/n-3 était plus faible dans le plasma, mais pas dans la membrane érythrocytaire. Cette étude confirme dès lors que la transplantation pulmonaire améliore le profil des AGE dans le plasma, mais pas dans la membrane érythrocytaire.

L’article est d’ores et déjà disponible sur le site internet du journal : Hanssens L, et al. Influence of lung transplantation on the essential fatty acid profile in cystic fibrosis. Prostaglandins Leukot Essent Fatty Acids. 2020;158:102060.